La Miastenia Gravis (MG) è una malattia autoimmune caratterizzata da disordini delle giunzioni neuro-muscolari con conseguente facile affaticabilità dei muscoli scheletrici in particolare dopo sforzo e miglioramento dei sintomi con il riposo.
Cenni Clinici
L’esordio dei sintomi è spesso misconosciuto, il primo sintomo può coinvolgere la muscolatura degli occhi con comparsa di ptosi palpebrale, diplopia, difficoltà nel mantenere la stazione eretta, disfagia, tremori, fascicolazioni.
Il coinvolgimento dei muscoli della respirazione con esaurimento funzionale può condurre a quella che è la complicanza più severa di questa malattia ovvero la crisi miastenica, una grave insufficienza respiratoria di tipo centrale di entità tale da richiedere ricovero ospedaliero e, spesso degenza del paziente nelle unità di terapia intensiva con supporto ventilatorio.
Altra complicanza è la crisi colinergica che si manifesta in seguito a tossicità muscarinica e nicotinica; è caratterizzata da bradicardia, diarrea, lacrimazione e fascicolazioni (vedi capitolo Intossicazioni)
COME SI INTERVIENE: MANOVRE E TERAPIA CONSIGLIATE
Sicurezza dei soccorritori e dello scenario.
- Quick look clinico con approccio ABCDE
- Valutazione primaria del paziente con gestione avanzata delle vie aeree
- Neostigmina 0,5 mgev ripetibile
- Valutazione secondaria con anamnesi ed esame obiettivo per valutare le possibili diagnosi differenziali
RACCOMANDAZIONI – “BEST PRACTICE”
x La crisi miastenica con una grave insufficienza respiratoria risultante di un deficit della muscolatura respiratoria intercostale, accessoria e addominale può richiedere una intubazione (IOT) immediata e ricovero nelle unità di terapia intensiva.
x È possibile beneficiare di un trattamento con NIV con lo scopo di prevenire l’intubazione del paziente.
x La crisi colinergica che insorge in seguito a tossicità muscarinica e nicotinica, caratterizzata clinicamente da diarrea, bradicardia, lacrimazione e fascicolazioni, necessita di ricovero in ambito ospedaliero con servizio di terapia intensiva.